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我小時候的偶像,喜劇天王羅賓威廉斯(Robin Williams)在 2014 年 8 月自縊身亡,距今已經過了兩年的時間,日前他的遺孀蘇珊史奈德威廉斯(Susan Schneider Williams)在醫學期刊〈Neurology〉上發表了一篇文章〈在我丈夫腦裡的恐怖分子〉(The Terrorist Inside My Husband’s Brain),詳述了羅賓威廉斯在生前與病魔對抗的過程。羅賓過世三個月之後,屍檢報告終於出爐,羅賓患的其實是路易氏體失智症(Lewy Body disease)

路易氏體失智症是退化性失智症中第二常見的失智症。路易氏體失智症有時單獨發生,有時則合併阿茲海默症或巴金森氏症一起發生。這是一種神經退化性疾病,通常在腦部的某些特定區域可找到異常的路易氏體(Lewy-Bodies)沉積。路易氏體是種團狀的蛋白質構造,在腦部的整個皮質以及深入至中腦及腦幹中的區域都可以找到。

「Lewy Body」的圖片搜尋結果

在1912年,和Alois Alzheimer同時期的神經學家Frederich Lewy率先描述了這些異常的蛋白質結構。了然這些結構以及路易氏體失智症的許多症狀都與阿茲海默症及巴金森氏症有關。研究學者c還沒有完全了解路易氏體失智症應該是獨立的臨床診斷或是阿茲海默症和巴金森氏症的變化症狀。它可能出現的症狀則從傳統的巴金森氏症,如動作變慢、肢體僵直、顫抖、步履緩慢,到一般的阿茲海默症症狀,如記憶力減退喪失、認知功能的波動或喪失都有可能混合發生。

此類病人常有視幻覺,而且可能也有其他精神症狀的困擾,如妄想或憂鬱。這個疾病通常發生在老年,但年輕人也可能會患病。

主要症狀

1. 認知功能減退。認知功能可能會出現波動(時好時壞)並伴隨明顯的注意力變化。

2. 反複地發生栩栩如生的視幻覺。病人通常可確切且詳細地描述視幻覺的內容。

3. 巴金森氏症的動作特徵,如動作緩慢、肢體僵直、顫抖、步履不穩等。  

其他支持診斷的常見臨床症狀

1. 動眼期睡眠障礙─病人在睡夢中可能會大聲說夢話,甚至喊叫,同時有揮動四肢的情形。

2. 對精神藥物的易敏感性(服藥後易出現類似巴金森追蹤障礙)

其他可能發生症狀

1. 重複的跌倒

2. 短暫地知覺喪失

3. 自主神經系統異常,如便秘、排尿問題、盜汗、心悸…等

4. 其他感官的幻覺,如聽幻覺、觸幻覺…等。

5. 視覺空間辨識能力變差

6. 其他精神症狀

 

除了臨床病史外,完整的神經學檢查和神經心理評估以及腦部的影像檢查都是診斷時必要的工具。因為路易氏體失智症結合並涵蓋其他種失智症的症狀。在知能表現上,病人在早期時其記憶力喪失的程度可能不如阿茲海默症 Alzheimer's disease嚴重,但相對的在空間辨識力上表現較差、反應力上、以及動作和步伐,其退化情形都會較阿茲海默症來得嚴重。而在臨床症狀較容易有明顯的症狀波動,智能和動作的表現,都可能出現時好時壞的現象。當病人處於病情中較差的時候,可能會出現明顯的混亂或嗜睡,且行動困難。

參考資料:

http://tw.myblog.yahoo.com/health-aging/article?mid=5

http://www.aafp.org/afp/2006/0401/p1223.html

http://www.neurology.org/content/87/13/1308.full

http://www.hypesphere.com/archives/80629

 

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